一、概述：先天性马蹄内翻足[CongenitalClubfoot:CCF]是儿童骨科三大先天性畸形之一发病率：1‰;男：女=5：1双侧>单侧。合并其他畸形：DDH、CMT、多指、多趾。二、病因：为多因
一、 概述：
先天性马蹄内翻足[ Congenital Clubfoot: CCF]是儿童骨科三大先天性畸形之一
发病率：1‰ ; 男：女=5：1
双侧 > 单侧。
合并其他畸形： DDH 、 CMT 、多指、多趾 。
二、病因：为多因素造成。
（一）遗传学说：人群发病率1‰，第一代中有CCF，后代发病率为2.9%，高出正常29倍，同代亲属中各39%发病；染色体6、11、18、位基因突变，可能为致病基因。
（二）神经肌肉病变(目前研究的重点)
Handelsman(1982)发现腓肠肌有去神经肌肉变化,小腿肌萎缩。吉士俊发现78.25% CCF合并有腰骶裂, 肛门直肠测压异常。神经纤维及运动终板退变和再生占43-55%，肌纤维超微结构有改变。
（三）基因突变
基因在胚胎发育过程中，调控肢体胚芽的形成
（四）纤维组织挛缩
跖筋膜，关节囊韧带，跟腱挛缩。
（五）血管发育异常
(血管发育不良、部分阻塞或缺如、导致缺血缺氧，影响肢芽形成及足的发育)
（六）区域性生长紊乱
缺氧、羊水早破、机械压迫。
（七）胎儿宫内发育阻滞
小子宫，压力增高。
（八）胚胎期骨骼发育异常
主要是距骨、跟 骨、舟骨，形态异常
（ 1951年英国学者做出鸡的爪形足动物模型）
三、病理及分类 （重点掌握）（图示）
（一）病理改变
1.骨骼变形：以站立、行走更为明显
⑴距骨Talus：旋转、脱位，距骨头向内弯曲。
⑵跟骨Calcaneus：外侧变大，内侧小，跟骨向内弯曲。
⑶舟骨Scaphoideum：头变形、受压后不规则，呈楔型。
⑷骰骨Cuboid：外侧大，内侧小，呈不规则型。
2.软组织挛缩
以内侧韧带及筋膜挛缩为主。
3.肌肉、神经异常：
⑴肌肉萎缩明显。
⑵神经末梢纤维数量减少，神经纤维与肌纤维比例减少。
⑶神经电生理异常，传导减慢、消失。
插入图示：
（二）分类
按病因学临床上分为3类
1.姿势性马蹄内翻足
柔软，由于怀孕后期宫内胎位所致，经系列石膏矫形，畸形很快纠正。
2.特发性马蹄内翻足
僵硬程度中等，为多种因素协同所致。
3.畸形性马蹄内翻足
常伴有关节挛缩、脊髓脊膜膨出和其他全身性疾病，僵硬严重，治疗很难。
四、临床表现：（分两型）四大特点（图示）
前足下垂（踝关节跖屈）。
前足内收。
前足内旋（足内翻）。
小腿内旋、肌肉明显萎缩、肌力正常。
（一）从临床治疗效果观察分为2类
1.僵硬型
严重而固定，呈明显马蹄、内翻、内收畸形，多为双侧。
2.松软型
畸形程度较轻，皮肤、肌腱均不对称，可用手法矫正。
（二）临床分型
Dimglio评分
|
体征 |
评分 |
体征 |
评分 |
|
|
足下垂 |
4 |
极度僵硬 |
4 |
|
|
跟骨内翻 |
4 |
轻度僵硬 |
1 |
|
|
前足内收 |
4 |
跟骨上皮肤皱褶 |
1 |
|
|
前足内收 |
4 |
足内侧皮肤皱褶 |
1 |
|
|
肌肉发育差 |
1 |
|||
|
总分：24分 |
||||
Dimglio分型
|
Type |
Score |
Reducibility |
|
|
Ⅰ |
Benign |
﹤5 |
Soft-soft , resolving |
|
Ⅱ |
Moderate |
5-10 |
Soft-stiff , reduceible , partly resistant |
|
Ⅲ |
Severe |
10-15 |
Stiff-soft , resistant , partly reducible |
|
Ⅳ |
Very Severe |
15-20 |
Stiff-stiff , resistant |
Dimglio分型
分 型 发病率
松软型 20%
松软+僵硬 松软>50% 35%
松软+僵硬 僵硬>50% 33%
僵硬型 12%
Dimeglio评分标准
分 型 评 分
松软型 0—5分
松软+僵硬 5—10分
松软+僵硬 10—15分
僵硬型 15—20分
五、诊断Diagnosis
根据生后有典型的足畸形，关节稳定并可以随年龄增长，站立及行走，肌力正常作出诊断；
X线检查：
（图示）正位片：正常距骨一舟骨—楔骨呈一直线与跟骨骰骨第四跖骨另一直线相交30～
350；异常为10～15°。
侧位片：正常距骨与跟骨轴心线的交角为30°（跟距角）,异常为5～10°。
六、鉴别诊断：（重点掌握）（图示）
（一）新生儿足内翻：姿势性，无张力，自行恢复
（二）神经源性：
1.脊膜膨出Meningocele，隐性脊柱裂。
2.大脑性瘫痪Cerebral palsy。
3.小儿麻痹Poliomyelitis后遗足畸形。
4.脊髓栓系综合征。
（三）多关节挛缩畸形
Arthrogryposis Syndrome出生时许多关节僵硬于不同位置
（四）外伤性
肌腱、神经损伤，烫伤，疤痕感染性
七、治疗 Treatment 图示
原则：早诊断，早治疗。
（一）非手术治疗：（<6月）
1.手法矫正：<1月，松软型 ，效果好。
2.石膏矫正；>1月，僵硬型，为手术矫正作准备，每周更换石膏一次，
疗程6月～1年。
（二）手术治疗 >6月，保守治疗失败及僵硬型,年龄在6月-18月（即1岁左右）最佳。方法
1.早期肌力平衡手术，软组织松解术
2.肌腱转位术
3.Turco手术
4.Mckay手术
5.Carroll手术
6.三关节固定术，年龄大于12岁
八、术后并发症 Complications
（一）前足内收
（二）平足
（三）复发
（四）距、舟骨畸形
（五）足外翻
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